ماذا نعرف عن المتلازمة الكلوية Nephrotic Syndrome ؟

تعريف

المتلازمة الكلوية ، هي حالة مرضية تصيب الكلية وتسبب إفراز البروتين في البول، يكون فيها مستوى البروتين في البول أكثر من 50 مليجرام لكل  كغم لكل 24 ساعة (50mg/Kg/24)

الانتشار

1. تظهر ثلثي الحالات في الأطفال أقل من 5 سنوات
2. نسبة الانتشار عند الأطفال الذكور ضعفي الأطفال الإناث، بينما تتساوى النسبة بين الذكور والإناث عند البالغين

تصنيفات

توجد ثلاث أصناف لمتلازمة الكلوية:

1. المتلازمة الكلوية الأولية، والتي تشير إلى الحالات التي لا ترتبط مع  أمراض جهازية أخرى، حيث تمثل ما نسبته 90% من الحالات عند الأطفال.
2. المتلازمة الكلوية الناتجة عن أمرض كبيبية أولية، مثل: FSGS و MPGN.
3. المتلازمة الكلوية الناتجة عن أمراض جهازية، مثل: SLE و HSP.

الفيزيولوجيا المرضية

• السبب الرئيسي في متلازمة الكلوية هو فقدان الحواجز الخاصة بالبروتين في وحدات الفلترة الخاصة بالكلية، ما يؤدي إلى زيادة في إفراز البروتين في البول، والذي ينتج عنه انخفاض مستوى البروتين في الدم.
• انخفاظ مستوى البروتين في الدم يرافقه ارتفاع في نسبة الكوليسترول، والذي يحدث من خلال انخفاظ الضغط الجرمي بالدم والذي يحفز خلايا الكبد على إفراز البروتينات بالدم والتي من ضمنها البروتينات الشحمية.

الصفات التشخيصية

1. معظم الأطفال يعانون من الوذمة، والتي تتراوح بين وذمة طفيفة حول العين إلى الوذمة في الأعضاء التناسلية إلى الوذمة واسعة الانتشار. غالباً ما يتبع الوذمة التعاب في الأعضاء التنفسية العليا. ويمكن أن تشمل الأعراض انخفاض ضغط الدم أو الانصباب الجنبي.
2. نادراً ما يكون المريض خالياً من الأعراض عند التشخيص، ويتم تشخيصهم غالباً من خلال ملاحظة ارتفاع البروتين في البول عند القيام بفحص روتيني لأي سبب آخر.
3. يمكن أن يصيب المرضى تجلط في الدم نتيجة لفرط تخثر الدم الذي يصاحب المرض. ونادراً ما يصيبهم السكتات أو أمراض التجلط الأخرى مثل تجلط الوريد الكلوي أو تجلط الأوردة العميقة أو تخثر الجيوب الأنفية السهمي.
4. يمكن أن يصيب المرضى العدوى من بعض البكتيريا المغلفة مثل البكتيريا العقدية الرئوية.

التشخيص

غالباً ما يتم التشخيص بناءاً على الفحص السريري مدعومة بالفحوصات المخبرية:

1. تحليل البول: غالباً ما يظهر ارتفاع البروتين بشكل كبير لثلاث او اربع مرات. ويمكن أن يحتوي البول على الدم والذي يمكن أن يشير إلى وجود أمراض أخرى.
2. التحليل الدموي الشامل: ارتفاع الهيماتوكريت والصفائح الدموية.
3. تصوير تلفزيوني: عادة يظهر تضخم في الكلية.
4. خزعة كلوية.
5. فحص جيني.

العلاج

• معظم الأطفال يتم إدخالهم المستشفى لمتابعة العلاج، بالإضافة إلى أنه يمكن متابعة العلاج في الخارج حالة كان المرض بدون أعراض.
• يمكن إعطاء المرضى في الحالات المتقدمة 25% ألبيومين عن طريق الوريد لتخفيف الأعراض.
• ينصح بتناول غذاء خالي من الأملاح.
• معظم المرضى يتجاوبون مع الستيرويد، بالإضافة إلى أنه يمكن استعمال ال cyclophosphamide و mycophenolate mofetil و tacrolımus و cyclosporine.
•